Zespół Westa cz.2

 
Zespół Westa jest chorobą związaną zdecydowanie z wiekiem i występuje pomiędzy 3 a 12 miesiącem życia dziecka, najczęściej około 5 miesiąca. Jest kilka typów. Syndrom jest często powodowany poprzez organiczną dysfunkcję mózgu, której pochodzenie może mieć podłoże w życiu prenatalnym, perinatalnym lub postnatalnym. Występowanie to 1 przypadek na 4 000 do 6 000 urodzeń. Chłopcy częściej ulegają temu schorzeniu, przy czym proporcja jest na poziomie 3:2.

Typ spazmowy może mieć miejsce w ciągu pierwszych dwóch miesięcy lub pomiędzy 2 a 4 rokiem życia.

Symptomy:

U 90% dzieci choroba ta zdarza się do 1 roku życia. Często zaczyna się niezbyt częstymi, krótkimi atakami. Często diagnoza jest trudna na tym etapie, gdyż zarówno krzyk dziecka jak i płacz podczas ataku są bardzo podobne do kolki niemowlęcej.
Typowy wzór ataku polega na tym, że dziecko zgina się do przodu w bardzo sztywny sposób całym ciałem, ramionami i nogami. Czasami zgięcia mają charakter “łukowaty”. Zazwyczaj są symetryczne, ale zdarzają się przypadki, gdzie jedna strona jest bardziej dotknięta od drugiej.

Każdy epizod trwa kilka sekund, następnie jest pauza przez kilka sekund i atak pojawia się ponownie. Tego typu “akcja” pojawia się wielokrotnie.

Postać choroby ma mocno zindywidualizowany charakter. Ataki u jednego dziecka są ostrzejsze, u innego silniejsze. W przypadku mniejszego nasilenia zawsze mylone są z kolką dziecięcą, jednakże tutaj należy kontrolować całość zachowań dziecka w postaci tego czy jest cały czas pobudzone, czy rozrzuca ramiona, czy patrzy do góry podczas ataku, czy nie rozwija się, czy sytuacja takie powtarzają się.

Prognozy:

U wielu dzieci leczenie daje bardzo dobry skutek. U wielu jednak powracają ataki w okresie dojrzewania i wpływają na percepcję dzieci i ich możliwości edukacyjne.

Dla wielu przypadków, występuje jednak silna oporność na leki i sam proces leczenia jest bardzo skomplikowany

Diagnoza:

(Uwaga: nazwy leków podane są w wersjach handlowych występujących w Europie Zachodniej)

Określenie stanu chorobowego dziecka powinno odbywać się poprzez kombinację typowych badań różnych elementów za pomocą EEG, które to pokazuje dezorganizację pewnego wzoru fal określany jako hipsarytmię. Jednakże dla wielu dzieci konieczne są dodatkowe badania takie jak badania krwi,moczu, płynu rdzeniowo-kręgowego,  screening mózgu aby określić przyczynę zaistniałych ataków

Idealne leczenie to takie, które wyprowadza dziecko z ataków i nie pozostawia skutków ubocznych. Dla wielu przypadków nie jest to łatwe, gdyż w momencie zatrzymania ataków występują często efekty uboczne w postaci ograniczającej funkcjonowanie dziecka.

Jak leczy się dzieci z zespołem Westa. W Europie Zachodniej i Azji, w zależności od czynników warunkujących chorobę, stosuje się albo sterydy lub hormony syntetyczne takie jak ACTH (adrenocorticotrophic) lub Prednisolone, przy czym w literaturze nie można znaleźć wyjaśnień dlaczego te hormony wpływają pozytywnie na zespół Westa. Wskazuje się tutaj przy tej terapii, na wiele skutków ubocznych szczególnie związanych z nadwagą i niekontrolowanym tyciem, co ustępuje po skończeniu terapii.

Kolejne leki, które stosuje się z dużym sukcesem, o podobnym działaniu to:

nitrazepam (Mogadon), clonazepam (Rivotril), clobazam (Frisium)

Inne leki stosowane w leczeniu zespołu Westa to:

Sodium Valporate (Epilim)

Jest to lek antyepileptyczny, którego skuteczność jest potwierdzona jednak wywołuje efekty uboczne w postaci pobudzonego apetytu i pojawiających się rozstrojeń układu pokarmowego.

Vigabatrin (Sabril)

Ten lek, występuje też w Polsce pod nazwą Sabril, jest lekiem nowej generacji leków antyepileptycznych, który skutecznie może zastąpić sterydy.

W przypadku wystąpienia zespołu Westa u dzieci z zespołem Downa, konieczne jest rozważenie, jakie suplementy są podawane,  w jakich ilościach i rozważenie, czy przypadkiem nie kolidują one z podawanym lekiem. Należy pamiętać, iż często w zespole Westa leczenie obejmuje dodatkowe ilości GABA w postaci prekursora, podawane w formie tabletek o nazwie Gammalon. W zespole Downa, gdzie występuje nadmiar GABY i podaje się Gingko Biloba aby ograniczyć jej ilości, lekarz musi rozważyć i określić jakie leki i jakie suplementy mają być podawane, aby nie dochodziło do kolizji działania różnych specyfików.

Dla tych, którzy znają język angielski polecam stronę:

http://www.ninds.nih.gov/disorders/infantilespasms/infantilespasms.htm